范芸医生的科普号

你敢让血小板跌到多低？对血小板减少症的患者来说，天天看着颤颤巍巍、可怜的血小板数，心情是相当郁闷的！其实广大医生甚至是血液科医生，也常为此纠结，因为总有一些患者，对所有药物都无效，反倒是每个药的副作用都没落下～这让医生陷入两难：不用药吧，患者的出血风险谁承担？用药呢，没什么效果，反倒患者满月脸、血糖高、牙龈增生等等都冒出来了，还间或有皮肤瘀斑。那么我们怎么看待这个问题呢，血小板跌到多低还安全？

前两讲中我们讲到，淋巴瘤没有我们想象中的那么可怕， 现在还是有很多的治疗手段和新型的靶向药物可以治疗淋巴瘤的。但是依然会有一部分患者出现复发、难治，因此这就需要我们每个病友都应该选择规范的治疗，医生们也会根据不同患者的情况有针对性的选择治疗方案。今天我们一起进入王亚非主任淋巴瘤患教第三讲——淋巴瘤的治疗方法都有哪些？第三讲3淋巴瘤应该怎么治疗？本期导读：问题1：淋巴瘤手术把瘤子切掉是不是就可以了？问题2：一得了淋巴瘤就一定要治疗吗？问题3：什么情况下需要选择移植？问题4：为什么有的病友需要放疗有的则不用放疗？小贴士：病友们，坚持听完整个视频讲座会有很大帮助哦！.再次提醒广大病友，治疗前做好完整的检查进行预后评估是非常重要的，因为医生要根据这些检查来制定治疗方案！淋巴瘤是一个全身性的疾病，化疗是最主要的治疗手段，手术和放疗是解决局部问题的处理方法惰性淋巴瘤进行移植时要进行非常严格的适应症筛选，异基因移植可能是这部分病人治愈的希望；侵袭性淋巴瘤具有高危预后因素的患者建议进行自体干细胞移植作为巩固治疗。http://drwangyafei.haodf.com/

糖皮质激素是治疗温抗体AIHA的一线药物，常用剂量为泼尼松1.0~1.5 mg/kg/d，中位起效时间是1~3周，治疗目标是红细胞压积>30%或者Hb>100 g/L。溶血严重、极重度贫血和Evans综合征等患者需要应用甲泼尼龙100~200 mg/d，10~14 d；或者250~1 000 mg/d，1~3 d。起效多在第2周，如果3周无效，后期起效的可能性很小，需要考虑二线治疗。糖皮质激素治疗的有效率为70%~85%，但治愈率只有20%~30%。治疗达标后，泼尼松剂量应在几周内减至20~30 mg/d。之后缓慢减量，每月减量2.5~5.0 mg。总治疗时间应大于6个月，治疗时间少于6个月的复发率高和疗效持续时间短。治疗期间注意监测血糖等，如果出现并发症，应该积极治疗，而不是过早停药。应用二磷酸盐、钙片、维生素D和质子泵抑制剂等。本文系王化泉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia，ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型；其主要特点是外周血血小板计数明显增高，骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多，常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症，并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年，人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变，5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究，获得一定疗效，但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%，可使脾脏缩小，且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷，可能使患者达到分子学缓解。一、ET诊断（一）ET诊断1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。①血小板计数持续>450×109／L；②骨髓检查主要为巨核系增生，且以成熟的大巨核细胞数量的增加为主，无明显粒系或红系增生；③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤；④JAK2 V617F基因突变或其他克隆标记的表达，或无JAKV617F基因突变，但无反应性血小板增多（包括铁缺乏、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、淋巴增殖性疾病等）的证据。（二）初诊所需实验室检查项目血常规、生化、血清铁、铁蛋白、CRP、自身抗体谱、肿瘤筛查、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查、干细胞培养、BCR-ABL基因检测、JAK2V617基因突变定量检测、腹部B超二、ET治疗（一）危险度分层高危：年龄＞60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板＞1500×109／L中危：年龄40-60岁，无高危因素低危：年龄＜40岁，无高危因素（二）治疗1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查，并进行相应的治疗。2、除非有禁忌症，所有ET患者应给予阿司匹林治疗。3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。4、高危组：进行减细胞治疗，治疗的一线方案为羟基脲+阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。5、中低危组：在临床实验中或有症状的ET患者（进行性脾大，或严重的微血管症状，阿司匹林不能改善，或血小板数量增高所致不能控制的出血）进行减细胞治疗。6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。7、药物选择年龄组一线方案二线方案＜40岁干扰素阿那格雷、羟基脲40-75岁羟基脲阿那格雷、干扰素＞75岁羟基脲阿那格雷、马利兰

我在门诊时，经常有患者问我：高大夫，骨髓瘤接受两次自体移植是否比一次移植好？目前观点是这样的，若患者接受一次移植后可以获得非常好部分缓解（VGPR），那么无必要立即做二次移植，二次移植可以等到复发时再考虑；若未达到，可以6月后做二次移植。但对于部分非常高危的患者，目前有研究提示应该在一次移植后半年做二次移植。也就是说，大部分患者，一次自体移植足够了。本文系高文医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一，预防感染1、环境清洁卫生，不要有太多探望的亲朋好友，防止交叉感染，可戴口罩。对于急性粒细胞缺乏者应进行保护性隔离安置在单间或空气层流洁净病房实施全环境保护。2、保持身体清洁、便后会阴、肛门要清晰干净，防止体内细菌传播3、餐后认真漱口，口腔溃疡者，增加特殊口腔护理每日2-3次；防止用指甲挖鼻而损伤粘膜。4、定期为修剪头发、胡须、指(趾甲 )甲，以方便躯体清洁处理。二，高热的护理1、患者病情允许情况下鼓励多饮水，警惕感染性休克。 2、寒战时可增加被盖或用热水袋使全身保暖，并饮用温热开水。大量出汗时注意更换内衣，减少不适感及避免再次受凉。患者大量出汗、食欲不佳时，应密切观察有无脱水现象。3、观察患者末梢循环情况，高热而四肢厥冷、发绀等提示病情加重。4、营养支持，提供高维生素、高热量、营养丰富易消化的流食或半流食，可少量多餐，多饮水，出汗多时注意补充含盐饮料，必要时遵医嘱静脉补液，以保证入量，发热时每日液量不低于3000ml。本文系李红医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是发病率仅次于淋巴瘤的第二常见的恶性血液系统疾病，严重危害着老年人的健康，而且近年来在我国的发病年龄有逐年降低的趋势，今天我们就和广大病友一起学习一下多发性骨髓瘤的相关知识。1.什么是浆细胞？浆细胞是由B淋巴细胞发育、分化而来，是B细胞分化的终末阶段。正常浆细胞的生物功能是合成和分泌免疫球蛋白，这是机体体液免疫的重要组成部分。正常情况下，浆细胞分泌的免疫球蛋白是多克隆性的。在病理状态下，恶性浆细胞分泌过多的单克隆免疫球蛋白，使得正常多克隆免疫球蛋白的分泌受到抑制，从而导致浆细胞病的发生。常见的引起浆细胞增多的疾病有慢性炎症（结核病、骨髓炎、胆道感染等）、病毒感染（肝炎病毒、巨细胞病毒等）、自身免疫病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等）、意义未明单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。2.什么是多发性骨髓瘤？多发性骨髓瘤是一种来源于浆细胞的恶性肿瘤。这些恶性浆细胞浸润骨髓并分泌单克隆免疫球蛋白。患者可以无症状或表现为骨痛、贫血和出血倾向、反复感染及肾脏损害等。迄今为止，多发性骨髓瘤仍是一种不可治愈的疾病。依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。2.多发性骨髓瘤分几期？目前临床常用两种分期方式将多发性骨髓瘤分为三期，具体见下表：分期ISS分期系统R-ISS分期系统I期β2-MG＜3.5g/L和白蛋白≥35g/LISS I期和细胞遗传学标危，患者同时LDH正常水平II期不符合I和III期的所有患者不符合R-ISSI和III期的所有患者III期β2-MG≥5.5g/LISS III期同时细胞遗传学高危患者或LDH高于正常水平备注：细胞遗传学高危是指FISH检测出del（17p）、t（4；14）、t（14；16），标危即未出现此类异常。3.多发性骨髓瘤的临床表现1.破坏骨组织和骨髓瘤细胞浸润破坏骨组织：是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一，多表现为骨痛、弥漫性骨质疏松或者病理性骨折，也会引起血液中血钙的升高，导致高钙血症。骨髓瘤细胞浸润：骨髓瘤细胞大量增殖可以导致贫血，浸润其他组织还可以产生相应的症状，例如浸润肝、脾和淋巴结可以引起肝、脾和淋巴结肿大；浸润软组织可以引起软组织肿块及其压迫症状等。2.M蛋白异常分泌所谓M蛋白是指由肿瘤性浆细胞分泌的一种单克隆免疫球蛋白，这种异常的免疫球蛋白并不能帮助机体对抗感染，因此患者容易出现反复感染；此外对于分泌型骨髓瘤，随着肿瘤性浆细胞大量繁殖，产生的M蛋白也会逐渐增多，这样会使得血液更为“黏稠”，从而影响心血管系统、脑、眼、肾等重要器官，出现头晕、眼花、耳鸣、肢体麻木、视力障碍及鼻出血等症状。3.肾功能损害血液循环中大量的单克隆免疫球蛋白要经过肾脏排出，因此患者的小便中会出现泡沫。当超过肾脏处理能力之后，就会出现肾小管堵塞，出现急性肾衰竭的表现，如短时间内尿量急剧减少，血肌酐升高等。4.多发性骨髓瘤需要做哪些检查？1.血液和骨髓检查：血液检查主要包括血常规、血生化、凝血功能、免疫固定电泳，免疫球蛋白定量、血清游离轻链等。这些检查的目的在于帮助明确诊断和分期，了解患者一般情况，为治疗后的疗效评价做参考。骨髓检查主要包括骨髓细胞形态学、骨髓流式细胞学、骨髓活检，细胞遗传学检查以及染色体检查等。这些检查的目的在于明确诊断并且了解疾病的严重程度，近年来细胞遗传学在对疾病预后的评价中有着重要地位，所以建议患者有条件一定要进行细胞遗传学检查。2. 影像学检查：影像学检查主要包括X光片、CT及强化CT、MRI和PET/CT等。PET/CT是一个全身性检查，其分辨率高且能判断良恶性肿物，能准确地进行分期以及明确是否有髓外病变。应用MRI评价骨破坏也写进了2015年中国多发性骨髓瘤诊治指南。目前已经不推荐ECT作为多发性骨髓瘤骨破坏的检查手段了。除此之外，为了系统评价患者的一般情况，还需要做超声心动及腹部B超等检查。3. 尿液检查：尿常规、24小时尿免疫固定电泳及尿轻链测定。对于轻链型多发性骨髓瘤患者，血清当中可能检测不到M蛋白，因此要通过尿液来检查，尿液的相关检查是轻链型患者评价疗效的重要指标。本文系王亚非医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

淋巴瘤是一种什么病？说起淋巴瘤，很多老百姓们都会“谈瘤色变”，觉得这个病十分可怕，罗京、高仓健、李钰等许多名人都是因为这个病而去世的。那么淋巴瘤到底是一种什么病呢？现代医学到底有没有办法可以医治呢？今天让我们来一起听一听天津市肿瘤医院血液科王亚非主任的淋巴瘤系列患教之一：什么是淋巴瘤。第一讲1淋巴瘤是一种什么病？问题1：什么是淋巴细胞？淋巴结肿大就是淋巴瘤吗？问题2：淋巴瘤分几期？都有什么类型？问题3：淋巴瘤可怕吗？发病率是多少？问题4：得了淋巴瘤还能活多久？淋巴细胞是白细胞的一种，分为B淋巴细胞、T淋巴细胞和NK细胞，它们主要存在于人体的淋巴组织中，是发挥免疫功能的“主力军”。这些淋巴组织包括胸腺、骨髓、脾和淋巴结。除此之外，在消化道和泌尿生殖道等粘膜下也有大量的淋巴组织和小淋巴结。这些淋巴组织互相“联络有亲”组成一个大的“关系网”，淋巴细胞则在淋巴组织内流动“巡逻”，随时“检测”和“清理”入侵的“敌人”。淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。霍奇金淋巴瘤根据病理类型，又分为结节性淋巴细胞为主型和经典型霍奇金淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤根据细胞来源不同主要分为B细胞型和T/NK细胞型，以B细胞型多见，每种类型又有各自的亚型，多达七八十种之多，根据生物学行为和临床表现不同又有惰性、侵袭性和高度侵袭性之分，因此不同类型的淋巴瘤治疗也不尽相同。90%的患者以浅表淋巴结肿大为首发症状就诊。早期肿大的淋巴结多为无痛性、表面光滑、活动，晚期相互融合，与皮肤粘连固定，如增大迅速或侵犯神经可引起疼痛。浅表淋巴结多以颈部多见，其次为腋下，腹股沟。I期单个淋巴结区或单个结外器官受累II期横膈同侧两个以上淋巴结区受累，或者外加局限侵犯一个结外器官III期横膈两侧淋巴结区受累或外加局限侵犯一个结外器官或脾受累IV期弥漫性或播散性侵犯一个或者多个结外器官，伴或不伴有淋巴结区受累淋巴瘤的5年生存率比许多实体瘤患者都要高，所以广大病友一定要有信心！本文系王亚非医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

它是什么肿瘤？霍奇金淋巴瘤，也称为霍奇金病，是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤（癌症）。表现为异常的Reed-Sternberg 细胞在淋巴器官（淋巴结、脾等）和或非淋巴器官失控性增殖，导致淋巴结增大，器

致常跑医院的患友们其实每个人来到医院都特别想让医生准确地给自己治好病，可惜绝大多数患者都不重视自己的病历资料，来一次买个本，随手一丢，下次接着买...这样对自己特别不利，中间换医生的话就更衔接不上了。 医生记性再好也记不住您的所有资料，您再有心，也不可能把所有病史和重要检查结果都脱口而出，所以记录下来随时整理才是良策。一般来说，资料不太多时有个大的文件口袋最好，如果是慢性疾病长期跑医院，最好用统一的A4纸或条格纸请医生记录，并把那些门诊小本上的记录页按时间顺序粘贴在A4纸上，标好页码，较厚的话装订起来。 这些资料分几部分，第一部分就是看病时医生的记录，按时间顺序而不必分科，之后是血、尿等化验结果，再后面是检查结果如超声、CT等。如果病史中有大事件发生比如住院、手术等，一般会有医院的出院小结、诊断证明书等，仍按时间顺序排列，前面可以装一个目录页，把大事列上。有些有心人还可以定期总结一下放到前面，这样便于医生一目了然，更便于自己回顾分析。 如果医生看到您对自己的资料整理得这么好，也许就能省出时间跟您聊更多疾病相关的信息了，是节省自己时间的好方法噢！